Гипоплазия яичек

Автор статьи:

Барахоева Зарема Бекхановна

Ведущий врач репродуктолог, акушер-гинеколог, к.м.н.

Опыт работы 25 лет

Задать вопрос специалисту

Подробнее

Время чтения: мин.

Нет времени читать

Читать сокращенную версию
мин.

Яички или тестикулы являются частью системы размножения мужчины. У мужчины в норме имеется два семенника. Фото:маленькие яички Каждое яичко имеет яйцевидную форму и величину около пяти сантиметров. Яйца покрыты кожным мешком, называемым мошонкой. Мошонка висит ниже пениса, между ног. В яичках продуцируются сперма и мускулинные половые гормоны. Два основных типа клеток в яичках, которые выполняют эти функции, являются зародышевыми клетками и стромальными клетками.

Процесс создания сперматозоидов начинается в зародышевых клетках, которые образуют семенные канальцы. По мере того как они созревают и превращаются в клетки спермы они перемещаются к эпидидимису. Стромальные клетки являются поддерживающими клетками внутри яичка. Различные типы стромальных клеток имеют разные задачи. Мягкая соединительная ткань в области между семенными канальцами содержит специализированные стромальные клетки, называемые клетками Лейдига.

Они секретируют мужские половые гормоны, в основном тестостерон. Тестостерон помогает зародышевым клеткам создавать сперматозоиды.

Тестостерон также помогает развитию и функционированию других репродуктивных органов. Он обеспечивает следующие процессы в организме:

сексуальное влечение или либидо;
нормальные рост и развитие половых органов;
глубокий мужской голос;
рост волос на теле и лице по мужскому типу;
развитую мускулатуру.

Гипоплазия семенника представляет собой стигму развития, при которой главный орган мужской репродуктивной системы, тестикул, - неполноценно развит. Визуально это характеризуется значительной редукцией размера и массы органа.

Гипоплазия может происходить сразу с двумя тестикулами, а может иметь только односторонний характер поражения.Это может быть как гипоплазия правильного яичка, так с противоположной стороны.

При недоразвитии семенников эти органы не просто сокращаются в размерах, в это же время все их важные функции резко падают. Таким образом, в случае гипоплазии тестикул в организме мужчины происходит нарушение сперматогенеза и снижение синтеза мускулинных половых гормонов. Таким образом, в случае недоразвития одного из семенников, в неисправном органе возникают нарушения в формировании спермиев и продукции полового секрета. Изначальным и самым определяемым проявлением недостаточности работы яичке является резкая редукция производства тестостерона.

При развитии гипоплазии только одного из семенников, левого или правого семенников, секреторная недостаточность, сопутствующая заболеванию, в организме человека может не быть явно выражена. Однако, когда мускулинная гипоплазия наблюдается в обоих тестикулах, проявления и стигмация, характерная для острой нехватки мужского секрета тестостерона не заставляют себя ждать.

В случаях с неполноценностью только одного тестикула организм включает механизмы уравновешивания и возмещения ущерба, которые предусмотрены природой. Следствием этого является то, что орган, который не пострадал от гипоплазии, принимает на себя основные задачи, которые должны исполнять оба органа. В ответ на возложенную ответственность и повышенную функциональную нагрузку здоровое яичко может немного увеличиться в объемах, а также усилить уровень производства спермы.

Подобная компенсация функции за счет усиления продуктивности здорового органа считается благоприятной для мальчиков и мужчин и обычно не требует лечения. К сожалению, не всегда недоразвитие тестикул у мужчин и мальчиков бывает компенсированной и протекает практически без последствий.

Чаще всего, особенно в случаях неполноценности обоих семенников, эта ситуация приводит к декомпенсации, бесплодию и огромному количеству других ассоциированных состояний.

Причины

Проблема неполноценности семенников у мальчиков и мужчин в среднем невелика, а заболеваемость составляет не более 7 процентов в всего количества детей, рожденных с аномалиями развития мочеполовой сферы.

Главной на данный момент подтвержденной причиной развития гипоплазированных семенников считается нарушение нормальных процессов роста и развития малыша на стадии эмбриона. Существует целый ряд факторов риска, которые, повлияв на будущего мужчину в период его эмбрионального формирования, приводят к печальным последствиям для его “мячиков”. К таким неблагоприятным воздействиям можно отнести:

пристрастие беременной женщины к никотину, алкоголю или наркотикам;
бесконтрольный прием определенных групп лекарств, в частности эстрогенов во время беременности;
наличие гормонально-активных новообразований у беременной женщины;
воздействие на женщину во время беременности радиации или целого спектра токсических химических веществ.

Помимо факторов риска, также существуют определенные болезни, генетические и нет, которые характеризуются, по той или иной причине, недоразвитием семенников. Такие заболевания включают:

Синдром Клайнфельтера - лишняя Х-хромосома в мужском наборе;
Гипофизарный нанизм - дефицит соматотропного секрета гипофиза, приводящий к замедлению процессов роста всех органов, в том числе и яичек;
Гипоплазия клеток Лейдига;
Раковые процессы надпочечников;
Тяжелое аутоиммунное состояние с выработкой антител к тканям тестикул.

Симптоматика

Недоразвитость семенников у парней и мальчиков зачастую может протекать бессимптомно, особенно когда речь идет о компенсированной форме патологии. В таких случаях пациент и не подозревает о том, что у него что-то не так и ведет обычный образ жизни. Гипоплазия же у этой категории населения становиться случайной находкой либо во время очередного профилактического осмотра, либо при самообследовании или во время комплексного обследования в рамках диагностики проблем с фертильностью.

Первым звоночком, на который можно обратить внимание при развитии гипоплазии тестикул, является уменьшение объема мошонки.

Поначалу это может быть незаметным, но по мере прогрессирования заболевания мошонка продолжает “пустеть”, что не может не вызывать тревожной реакции со стороны мужчины и желания обратиться за медицинской помощью.

Конечно же данный симптом не является изолированным и сопровождается рядом других волнительных проявлений, таких как следующие:

асимметрия мошонки за счет уменьшения объема одного органа и компенсаторной гипертрофии другого при одностороннем характере поражения;
половой инфантилизм - отставание в половом созревании у мальчиков;
снижение или отсутствие полового влечения;
эректильная дисфункция;
появление женских вторичных половых признаков - ложная гинекомастия, изменение тембра голоса, нарушение пропорций тела по женскому типу (широкие бедра и узкие плечи);
уменьшение размеров или недоразвитие полового члена;
бесплодие или зачатие детей со множественными врожденными пороками развития.

Гипоплазия клеток Лейдига

Гипоплазия клеток Лейдига, также известная как агенезия клеток Лейдига, представляет собой редкий аутосомно-рецессивный генетический и эндокринный синдром, поражающий примерно 1 из 1 000 000 биологических мужчин. Он характеризуется неспособностью организма реагировать на лютеинизирующий гормон (ЛГ), гонадотропин, который обычно отвечает за стимуляцию клеток Лейдига в яичках с целью получения тестостерона и других андрогенных половых гормонов.

Гипоплазия клеток Лейдига вызвана генетическими мутациями в гене, который кодирует рецепторы к лютеинизирующему и хорионическому гормонам. Лютеинизирующий гормон обычно действует через рецепторы, чтобы стимулировать рост клеток Лейдига в яичках и продукцию этими клетками андрогенов, таких как тестостерон и дигидротестостерон. Однако при гипоплазии клеток Лейдига существует снижение способности рецептора реагировать на ЛГ. Это приводит к гипоплазии или отсутствию клеток Лейдига, гипотрофии яичка и низким уровням андрогенов в крови. В наиболее тяжелой форме состояния, при котором наблюдается полное отсутствие ответа клеток Лейдига на ЛГ, производство андрогенов яичками практически ничтожно, а вторичные половые характеристики полностью не развиваются в период полового созревания.

Симптомы гипоплазии включают в себя:

Фото:Симптомы гипоплазии

псевдогермафродитизм - феминизированные, или относительно слабо развитые внешние гениталии (например, микропенис, тяжелые гипоспадии и/или крипторхизм (неопущенные семенники));
женская гендерная идентичность или гендерная дисперсия;
гипергонадотропный гипогонадизм (гипогонадизм, несмотря на высокий уровень гонадотропинов);
задержка, нарушение или полное отсутствие полового созревания с соответствующим сокращением или полным отсутствием развития вторичных половых признаков (половой инфантилизм);
ухудшение фертильности или полная стерильность;
высокий рост;
энучоидные скелетные пропорции;
задержка или отсутствие созревания костей и остеопороз.

Если вы столкнулись с несколькими из перечисленных выше симптомов и не знаете, что предпринять далее, обратитесь за бесплатной консультацией на сайте. Врачи с большим клиническим опытом проконсультируют вас относительно необходимого вам плана обследования или помогут разобраться в его результатах.

Диагностика

Алгоритм диагностических мероприятий не отличается от такового при любом другом заболевании и состоит из стандартных этапов.

Сбор жалоб и анамнеза
Врач-андролог подробно расспросит вас о вашей проблеме, имеющихся симптомах и проявлениях, а также поинтересуется историей болезни ваших ближайших родственников, социальным и репродуктивным анамнезом
Физикальное обследование
Данное исследование подразумевает тщательный осмотр всего организма посистемно. Не думайте, что доктор сразу “возьмет быка за рога” и примется стягивать с вас штаны, чтобы провести там осмотр. До этого дело, конечно, дойдет, но сперва врач оценит ваше телосложение, характер роста волос, мышечную силу и многое другое, прежде чем перейдет к обследованию гениталий.
Осмотр и пальпация гениталий
Осмотр и пальпация наружных гениталий выполняются в двух позициях,
когда пациентом стоит перед сидящим экзаменатором и, когда пациент лежит на спине. Производится визуальная оценка распределения волос и общий вид пениса и мошонки.

Врач осматривает весь пенис. Если пациент не обрезан, то крайняя плоть отодвигается, чтобы можно было осмотреть головку. Затем проводят пальпацию полового члена.

Пальпация мошонки и ее содержимого помогает выявить наличие, размер, положение и форму яичек и их придаточного аппарата.
Диафаноскопия
Во время генитального осмотра для лучшей визуализации содержимого мошонки врач просвечивает ее с помощью сильного источника света.
Сонография области мошонки
Ультразвуковое исследование дает большое количество информации и форме, размерах, структуре, а также кровоснабжении семенников и является важным диагностическим инструментом.
Лабораторные тесты
Для подтверждения диагноза и выявления причин недоразвития тестикул назначается ряд анализов крови на уровни гормонов, таких как андрогены, гонадотропины, гормоны щитовидной железы и др.
Спермограмма
Кариотипирование

Определение хромосомного строения может быть важным в выявлении факторов, послуживших причиной неполноценности семенников.

Лечение

Терапевтические мероприятия, направленные на коррекцию обсуждаемого состояния могут включать в себя как консервативные методы лечения, так и хирургическую коррекция.

Консервативное лечение зачастую заключается в назначении заместительной гормональной терапии для подавления негативных симптомов андрогенной недостаточности. Также в рамках медикаментозной терапии применимо симптоматическое лечение, например, прием препаратов кальция при остеопорозе.

Оперативное лечение обычно предлагает пациентам удаление пораженного семенника и коррекцию возникающего косметического дефекта с помощью протезирования.